Aunque se desconoce la causa, se han sugerido causas inmunológicas, autoinmunes, virales y una predisposición genética relacionada con el sistema HLA. Son frecuentes los cambios vasculíticos en todos los órganos afectados. El síndrome suele comenzar en la tercera década, aunque se han descrito algunos casos en niños.
La enfermedad de Behçet es más frecuente, en el Mediterráneo y en ciertos países de Asia, en
especial en Japón. Clínicamente se caracteriza por:
1- Lesiones oculares: Uveítis posterior,
que si no se trata puede producir ceguera, iridociclitis recidivante, en ocasiones con hipopión, que suele presentarse con dolor, fotofobia y visión borrosa. También puede presentar coroiditis, vasculitis retiniana y papilitis.
2- Lesiones dermatológicas: Ulceras bucales que en la mayoría de los pacientes estas úlceras son
la primera manifestación de la enfermedad, úlceras genitales en el pene y el escroto donde son dolorosas, o en la vulva y vagina, donde pueden ser asintomáticas, que tienden a repetirse espontáneamente. Se debe pensar en la enfermedad de Behçet en pacientes con úlceras orales y genitales y con enfermedad ocular inexplicable.
Hasta en el 80% de los casos existen otras lesiones cutáneas: pápulas, pústulas, vesículas y foliculitis. Son características las lesiones similares al eritema nodoso y, aproximadamente en el 40% de los pacientes, las reacciones inflamatorias ante un traumatismo menor.
3- Lesiones articulares: En más de la mitad de los pacientes existe una artritis leve a moderada, autolimitada y no destructiva que afecta a las rodillas y otras articulaciones grandes.
4- Otras lesiones menos frecuentes: Pueden afectarse también otras áreas del organismo, como
los vasos sanguíneos donde se produce una vasculitis generalizada que puede producir aneurismas o trombosis, y puede afectar también a los riñones en forma de glomerulonefritis focal asintomática.
El diagnóstico es clínico y puede tardar meses. El síndrome de Behçet no presenta hallazgos específicos, pero se suele distinguir por el curso recidivante y la afectación de múltiples órganos. Los hallazgos de laboratorio no son específicos pero sí son característicos de enfermedad inflamatoria (elevación de la VSG, gammaglobulinas, globulinas alfa 2 y leucocitosis leve).
La enfermedad de Behçet es una enfermedad de evolución crónica, con fases de remisión y recidiva que pueden durar entre semanas y años e incluso se pueden prolongar durante décadas. Sin embargo, la ceguera, la obstrucción de la vena cava y la parálisis pueden complicar la evolución. Los decesos, poco frecuentes, se asocian con afectación neurológica y vascular.
El tratamiento sintomático suele producir un resultado aceptable. La colchicina puede disminuir la frecuencia y la gravedad de las úlceras orales y genitales. Las punciones con aguja producen lesiones cutáneas inflamatorias y se deben evitar siempre que sea posible. Los corticoides tópicos pueden aliviar temporalmente la afectación ocular y oral. Sin embargo, los corticoides tópicos o sistémicos no alteran la frecuencia de las recaídas. Algunos pacientes con uveítis grave o afectación del sistema nervioso central responden a dosis elevadas de corticoides sistémicos. Los pacientes con uveítis posterior que no responden a la prednisona deben tratarse inicialmente con ciclosporina.
http://www.ser.es/pacientes/behcet.html
http://www.behcets.com/
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